Sarcoma de Ewing: Câncer de medula óssea letal na infância

O Sarcoma de Ewing é da família dos tumores ósseos. Os sarcomas são tumores que se desenvolvem a partir do tecido conjuntivo e podem se originar no tecido ósseo ou nas partes moles (músculos, aponevroses e vasos). Entre os tumores sólidos, de origem óssea ou de partes moles, é o segundo mais comum na infância e juventude e representa cerca de 10 a 15% dos tumores ósseos em geral. Em 85% dos casos está presente uma translocação dos cromossomos t(11:22)(q24:q12) com fusão do 5º segmento do gene EWS com o 3º segmento da família do ETS do gene FLI-1. A translocação é uma mutação genética em que o braço de um cromossomo é trocado por parte de outro cromossomo, culminando em um cromossomo de aparência completamente diferente.

A proteína da fusão do EWS-FLI-1 se comporta como uma transcrição errônea, e acredita-se que contribui para o desenvolvimento da família dos tumores de Ewing.

Embora se saiba que a EWS-FLI-1 induza o crescimento e apoptose em fibroblastos normais e células primárias, as propriedades dos oncogenes não foram devidamente esclarecidas. Isto pode ser fundamental para o entendimento da biologia do EFT.

Neste ponto, foi mostrado que o EWS-FLI-1 sozinho pode transformar um tumor primário de medula óssea de origem mesenquimal de células progenitoras e gerar tumores que mostram características do Sarcoma de Ewing, incluindo o de pequenas células redondas, expressão de marcadores EFT-associados.

Um fator de crescimento parecido com insulina induz a repressão de numerosos EWS-FL1 genes alvo. Estas observações mostraram a primeira identificação das células primárias originárias de EFT e sugere que a expressão do EWS-FLI-1, pode constituir um evento inicial na patogenia do EFT.

Estudos sobre o desenvolvimento do tumor de Ewing, dirigidos pelo Dr. Nicolo Riggi do Hospital de Lausanne, foram publicados na revista “Câncer Research”.

As pesquisas revelam o tipo de células em que o tumor se inicia(células mesenquimais), os mecanismos de crescimento do tumor, assim como os meios de bloqueio deste desenvolvimento. Os resultados fizeram com que os pesquisadores ficassem otimistas em relação ao fato de poderem criar um tratamento contra o câncer de Ewing com base na genética.

20/12/2005